Wat is myasthenia gravis?
Myasthenia gravis is de naam van een neuromusculaire aandoening
die leidt tot het niet of onvoldoende functioneren van de spieren. Deze folder gaat over myasthenia gravis met
antistoffen tegen acetylcholinereceptoren (AChR MG). Er bestaan meer van dergelijke aandoeningen die net als AChR MG
betrekkelijk zeldzaam zijn. Over Lambert-Eaton myastheen syndroom (LEMS) is er een aparte VSN-folder (K043). AChR MG
kenmerkt zich door een sterk wisselende spierzwakte: de ene keer heeft men er veel last van, de andere keer nauwelijks.
De spierzwakte verergert door langdurig gebruik van de spieren, terwijl rust meestal leidt tot een gedeeltelijk
herstel. AChR MG kan op iedere leeftijd optreden, zowel bij mannen als bij vrouwen. Er zijn echter relatief meer
vrouwen, tussen de vijftien en veertig jaar, die aan de ziekte lijden. De ziekte is niet erfelijk.
Wat is de oorzaak van AChR MG?
Spieren zorgen voor beweging. Hiertoe krijgen zij, via de zenuwen, een 'signaal' van de hersenen. Bij AChR MG is er
iets mis met de overdracht van signalen van de zenuw naar de spier. Normaal gesproken wordt het signaal van de zenuw op
de spier overgebracht door een chemische stof (acetylcholine) die aan het uiteinde van de zenuw wordt geproduceerd en
door speciaal gevoelige 'ontvangers' in de spier wordt opgenomen. Bij AChR MG zijn veel van deze ontvangers geblokkeerd
of kapot gegaan. Dit is veroorzaakt door een verkeerde reactie van het immuunsysteem: de ontvangers worden door het
immuunsysteem niet als 'eigen' weefsel beschouwd maar als 'vreemd' en daarom worden ze door antilichamen aangevallen en
vernietigd.
Verschijnselen
De aard en de ernst van de verschijnselen kunnen van persoon tot persoon verschillen.
Veel voorkomende verschijnselen zijn:
- zakkende oogleden en dubbelzien;
- een wat vlakke gelaatsuitdrukking (weinig mimiek);
- moeilijkheden met kauwen en/of slikken;
- slappe lippen en een zakkende onderkaak, waardoor de kin gesteund moet worden bij het eten en spreken;
- zwakte in armen, handen en benen;
- zwakte in rug- en nekspieren;
- ademhalingsmoeilijkheden.
Men kan last hebben van één of meer van deze verschijnselen. Bij oculaire myasthenie bijvoorbeeld, blijven de
symptomen beperkt tot de uitwendige oogspieren. Het komt maar zelden voor dat men last heeft van alle
verschijnselen.
De ernst van de verschijnselen kan ook bij dezelfde persoon sterk wisselen: 's morgens is men doorgaans op zijn best.
Naarmate de dag vordert, verergert de spierzwakte. De spierkracht herstelt zich weer na een rustpauze.
Het verloop van AChR MG is moeilijk te voorspellen. Bij veel patiënten is er een geleidelijke verergering en
uitbreiding van de symptomen in de eerste drie tot vijf jaar, waarna een zekere stabilisering optreedt en op de lange
duur een geleidelijke verbetering. Door de in te stellen therapie zal de dokter proberen te voorkomen dat de
verschijnselen zo toenemen dat een normale levenswijze niet meer mogelijk is. Een tijdelijke verergering van de
verschijnselen kan optreden door gebrek aan slaap, door emoties of infectieziekten, vooral als deze met koorts gepaard
gaan.
Behandeling
Welke behandeling het meest geschikt is, is per persoon verschillend en wordt in overleg met de behandelend arts
bepaald.
Medicijnen
Bij de behandeling van AChR MG worden verschillende medicijnen gebruikt die, hoewel ze de
oorzaak van de ziekte niet kunnen beïnvloeden, wel kunnen leiden tot een verbetering van de spierkracht.
Er zijn medicijnen die de werking van het acetylcholine versterken, wat kan helpen om de niet geblokkeerde ontvangers
in de spier extra te stimuleren. Er zijn ook medicijnen die de aanmaak of werking van antilichamen onderdrukken.
Verwijdering van de zwezerik (thymectomie)
Behalve behandeling met medicijnen wordt ook verwijdering van
de zwezerik (thymus) toegepast. Het is gebleken dat deze ingreep, vooral bij jonge mensen en als de ziekte nog niet zo
lang bestaat, een heel gunstige invloed kan hebben zonder dat de algehele gezondheidstoestand eronder te lijden
heeft.
Wetenschappelijk onderzoek
In de afgelopen jaren is er, ook op internationaal niveau, een intensieve samenwerking ontstaan op het gebied van het
wetenschappelijk onderzoek naar myasthenieën. Er wordt onder meer onderzoek gedaan naar de rol van het immuunsysteem en
naar geneesmiddelen en behandelingsmethoden.
Meer lezen
De VSN heeft veel meer informatie over myasthenia gravis, ook voor hulpverleners. Hieronder vindt u links naar
verschillende publicaties. Deze publicaties kunt u voor een bescheiden bedrag bestellen en voor een deel ook direct
gratis downloaden.
Myasthenieën, Diagnose en behandeling - AChR MG, MuSK myasthenie en LEMS, brochre 20 pag.
Myasthenieën, Omgaan met de ziekte - AChR MG, MuSK myasthenie en LEMS, brochure 12 pag.
Informatie voor de huisarts over Myasthenia gravis, brochure 8 pag. i.s.m. het Nederlands Huisartsen
Genootschap en de VSOP.
Voor een volledig overzicht van alle
publicaties klikt u hier.
|
