Nieuws Wet & Recht Hulpverleners Markt Onderzoek Spierziekten Webwinkel Links Hulpmiddelen Vereniging Mijn VSN Normale lettergrootte Grote lettergrootte Grootste lettergrootte
VSN - Vereniging met veel gezichten
HomeWord lid E-mail Myocafé
Menu
   Vereniging Spierziekten Nederland
deze site internet

sitemap: Sitemap lettergrootte: Lettergrootte

Momenteel online:
69 bezoekers
  Overzicht spierziekten
  Nieuws over MMN
  Meest gestelde vragen
  Publicaties over MMN
  Onderzoek over MMN

    < Home < Spierziekten < Meer over spierziekten

Meer over spierziekten

multifocale motore neuropathie


Kijk voor meer en actuele informatie over multifocale motore neuropathie (MMN) op de nieuwe website van Spierziekten Nederland.

Wat is multifocale motore neuropathie?
Multifocale motore neuropathie (MMN) is een ontstekingsachtige neuropathie. Een neuropathie is een aandoening van de zenuw. Bij MMN treedt verlies van myeline op (demyelinisatie). Myeline is het omhulsel rond een zenuw. Bij demyelinisatie wordt zenuwgeleiding minder goed mogelijk. Dit leidt soms tot geleidingsblokkade met spierzwakte als gevolg.
De ziekte is langzaam progressief. MMN is zeer zeldzaam. In Nederland is MMN bij naar schatting honderd mensen gesteld.

Oorzaak
Bij een derde tot de helft van de mensen met MMN kan in het bloed een hoog gehalte aan een bepaald soort antilichamen worden geconstateerd. De ontdekking van deze antilichamen heeft het inzicht in het ontstaan van de ziekte vergroot maar niet volledig opgehelderd. Hoogstwaarschijnlijk lokken dit soort antilichamen een reactie uit in het afweersysteem van de patiŽnt met als gevolg een ontstekingsreactie op verschillende plaatsen (īmultifocaalī). Die reactie kan leiden tot spierzwakte. Waarom mensen met MMN deze antilichamen hebben, is onduidelijk. De meerderheid van mensen met MMN reageert gunstig op behandelingen waarbij het afweersysteem wordt beÔnvloed, bijvoorbeeld met immuunglobulines en immuunsuppressiva. Hierin verschilt MMN van bijvoorbeeld progressieve spinale musculaire atrofie (PSMA) en amyotrofische laterale sclerose (ALS) waarbij primair de cellen in het ruggenmerg ziek worden en het afweersysteem waarschijnlijk een ondergeschikte rol speelt.
MMN is niet erfelijk.

Verschijnselen
MMN kenmerkt zich door langzaam verergerende spierzwakte die meestal in de handen begint. Bij MMN treedt de spierzwakte vaker in de armen dan in de benen op. De verschijnselen doen zich asymmetrisch voor, dus niet in beide armen in gelijke mate. In het verloop van de ziekte ontstaat ook vaak spierzwakte in de benen die ook asymmetrisch is en vaker optreedt in de onder- dan in de bovenbenen. Mensen bij wie de ziekte in de benen begint, vertonen in de loop van de tijd toch meer verschijnselen in de armen. Door de spierzwakte in de handen kan MMN een invaliderende ziekte zijn met aanzienlijke beperkingen in het dagelijks leven. Ongeveer de helft van de mensen met MMN is ondanks de beperkingen in staat hun werk te blijven uitoefenen, soms met aanpassingen. De verschijnselen in de benen maken het lopen met een hulpmiddel zoals stok of brace soms noodzakelijk. Rolstoelafhankelijk worden mensen met MMN meestal niet. De ziekte kan zich voordoen tussen het twintigste en zestigste levensjaar en komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Bij de meeste mensen met MMN gaat de spierzwakte gepaard met atrofie (= dunner worden) van de spieren. Bij de een is dit erger dan bij de ander. Ook komen klachten voor over onderhuidse spiertrillingen die over het hele lichaam kunnen optreden. In enkele gevallen kan bij iemand ook een vermindering van het gevoel optreden. Ernstige stijfheid in de ledematen als gevolg van een verhoogde spierspanning treedt bij MMN niet op.

Diagnose
Door uitgebreid EMG-onderzoek wordt MMN onderscheiden van PSMA. Zoīn onderzoek zal bij iemand met MMN geleidingsvertraging en meestal geleidingsblokkade (īconduction blockī) aantonen die bij PSMA niet voorkomt. Een MRI-scan van het zenuwvlechtwerk onder de schouders kan karakteristieke afwijkingen tonen en draagt dus bij aan de diagnosestelling.
Bij het stellen van de diagnose MMN moet onderscheid gemaakt worden tussen MMN en andere neuropathieŽn. Hiertoe behoren onstekingsachtige neuropathieŽn als het Guillain-Barrť syndroom (GBS), chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) en chronische idiopathische axonale polyneuropathie (CIAP). Voor MMN zijn dan ook specifieke diagnostische criteria opgesteld. De behandelend neuroloog kan nadere informatie over de diagnostiek inwinnen bij de polikliniek neuromusculaire ziekten van het Universitair Medisch Centrum in Utrecht (UMCU, telefoon 030 250 65 64).

Behandeling
De behandelend arts kan medicijnen voorschrijven zoals intraveneuze immuunglobuline (IVIg). Dit heeft bij ongeveer 85% van de mensen met MMN een redelijk effect. De noodzakelijke hoeveelheid per kuurdag verschilt per patiŽnt. De werking van IVIg is meestal tijdelijk. De meerderheid van de mensen met MMN krijgt daarom op termijn een onderhoudsbehandeling met IVIg. Het is aan te raden de eerste behandeling met IVIg te laten plaatsvinden in een ziekenhuis waar men ervaring heeft in het geven van de behandeling en het evalueren van het effect ervan.
(Zie foldernummer K051 over IVIg.)
Prednison lijkt doorgaans niet te helpen en kan als bijwerking verergering van de spierzwakte veroorzaken.

In de jaren negentig van de vorige eeuw werd het immuunsuppressivum cyclophosphamide bij MMN als aanvullende behandeling op IVIg gegeven. De resultaten hiervan waren redelijk goed maar het bleek dat dit medicijn op lange termijn een verhoogd risico met zich meebracht op het ontwikkelen van bepaalde vormen van huid- en bloedkanker.
Naast medicijnen die het ziekteproces kunnen beÔnvloeden, ondervinden veel mensen met MMN baat bij lichaamsbeweging, vaak onder begeleiding van een fysiotherapeut. Hierbij moet men zich realiseren dat de reserve in spierkracht bij mensen met MMN vaak veel geringer is dan bij mensen zonder die ziekte. Overmatig trainen met als gevolg langdurige spierpijn (langer dan 48 uur na de inspanning zelf) is dan ook niet aan te bevelen.

Wetenschappelijk onderzoek
Naar de oorzaak en behandeling van MMN wordt internationaal onderzoek verricht.

Video

Foldernummer K037
Deze tekst is gecontroleerd door medisch adviseur drs. R.M. van den Berg-Vos, neuroloog.


Voor het laatst gecontroleerd: februari 2011



VSN - Lt. gen. van Heutszlaan 6 - 3743 JN Baarn tel: 035-5480480
e-mail: vsn@vsn.nl - Bank: ING 1422400

disclaimer - colofon