Wat is multifocale motore neuropathie?
Multifocale motore neuropathie (MMN) is een
ontstekingsachtige neuropathie. Een neuropathie is een aandoening van de zenuw. Bij MMN treedt verlies van myeline op
(demyelinisatie). Myeline is het omhulsel rond een zenuw. Bij demyelinisatie wordt zenuwgeleiding minder goed mogelijk.
Dit leidt soms tot geleidingsblokkade met spierzwakte als gevolg.
De ziekte is langzaam progressief. MMN is zeer zeldzaam. In Nederland is MMN bij naar schatting honderd mensen
gesteld.
Oorzaak
Bij een derde tot de helft van de mensen met MMN kan in het bloed een hoog gehalte aan
een bepaald soort antilichamen worden geconstateerd. De ontdekking van deze antilichamen heeft het inzicht in het
ontstaan van de ziekte vergroot maar niet volledig opgehelderd. Hoogstwaarschijnlijk lokken dit soort antilichamen een
reactie uit in het afweersysteem van de patiënt met als gevolg een ontstekingsreactie op verschillende plaatsen
(´multifocaal´). Die reactie kan leiden tot spierzwakte. Waarom mensen met MMN deze antilichamen hebben, is
onduidelijk. De meerderheid van mensen met MMN reageert gunstig op behandelingen waarbij het afweersysteem wordt
beïnvloed, bijvoorbeeld met immuunglobulines en immuunsuppressiva. Hierin verschilt MMN van bijvoorbeeld progressieve
spinale musculaire atrofie (PSMA) en amyotrofische laterale sclerose (ALS) waarbij primair de cellen in het ruggenmerg
ziek worden en het afweersysteem waarschijnlijk een ondergeschikte rol speelt.
MMN is niet erfelijk.
Verschijnselen
MMN kenmerkt zich door langzaam verergerende spierzwakte die meestal in de
handen begint. Bij MMN treedt de spierzwakte vaker in de armen dan in de benen op. De verschijnselen doen zich
asymmetrisch voor, dus niet in beide armen in gelijke mate. In het verloop van de ziekte ontstaat ook vaak spierzwakte
in de benen die ook asymmetrisch is en vaker optreedt in de onder- dan in de bovenbenen. Mensen bij wie de ziekte in de
benen begint, vertonen in de loop van de tijd toch meer verschijnselen in de armen. Door de spierzwakte in de handen
kan MMN een invaliderende ziekte zijn met aanzienlijke beperkingen in het dagelijks leven. Ongeveer de helft van de
mensen met MMN is ondanks de beperkingen in staat hun werk te blijven uitoefenen, soms met aanpassingen. De
verschijnselen in de benen maken het lopen met een hulpmiddel zoals stok of brace soms noodzakelijk.
Rolstoelafhankelijk worden mensen met MMN meestal niet. De ziekte kan zich voordoen tussen het twintigste en zestigste
levensjaar en komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Bij de meeste mensen met MMN gaat de spierzwakte gepaard met atrofie (= dunner worden) van de spieren. Bij de een is
dit erger dan bij de ander. Ook komen klachten voor over onderhuidse spiertrillingen die over het hele lichaam kunnen
optreden. In enkele gevallen kan bij iemand ook een vermindering van het gevoel optreden. Ernstige stijfheid in de
ledematen als gevolg van een verhoogde spierspanning treedt bij MMN niet op.
Diagnose
Door uitgebreid EMG-onderzoek wordt MMN onderscheiden van PSMA. Zo´n onderzoek zal
bij iemand met MMN geleidings-vertraging en meestal geleidingsblokkade (´conduction block´) aantonen die bij PSMA niet
voorkomt. Een MRI-scan van het zenuwvlechtwerk onder de schouders kan karakteristieke afwijkingen tonen en draagt dus
bij aan de diagnosestelling.
Bij het stellen van de diagnose MMN moet onderscheid gemaakt worden tussen MMN en andere neuropathieën. Hiertoe behoren
onstekingsachtige neuropathieën als het Guillain-Barré Syndroom (GBS), chronische inflammatoire demyeliniserende
polyneuropathie (CIDP) en chronische idiopathische axonale polyneuropathie (CIAP). Voor MMN zijn dan ook specifieke
diagnostische criteria opgesteld. De behandelend neuroloog kan nadere informatie over de diagnostiek inwinnen bij de
polikliniek neuromusculaire ziekten van het Universitair Medisch Centrum in Utrecht (UMCU, telefoon 030 250 65 64).
Behandeling
De behandelend arts kan medicijnen voorschrijven zoals intraveneuze immuunglobuline (IVIg). Dit heeft
bij ongeveer 85% van de mensen met MMN een redelijk effect. De noodzakelijke hoeveelheid per kuurdag verschilt per
patiënt. De werking van IVIg is meestal tijdelijk. De meerderheid van de mensen met MMN krijgt daarom op termijn een
onderhoudsbehandeling met IVIg. Het is aan te raden de eerste behandeling met IVIg te laten plaatsvinden in een
ziekenhuis waar men ervaring heeft in het geven van de behandeling en het evalueren van het effect ervan. Prednison
lijkt doorgaans niet te helpen en kan als bijwerking verergering van de spierzwakte veroorzaken.
In de jaren negentig werd het immuunsuppressivum cyclophosphamide bij MMN als aanvullende behandeling op IVIg
gegeven. De resultaten hiervan waren redelijk goed, maar gebleken is dat dit medicijn op lange termijn een verhoogd
risico met zich meebrengt op het ontwikkelen van bepaalde vormen van huid- en bloedkanker.
Naast medicijnen die het ziekteproces kunnen beïnvloeden, ondervinden veel mensen met MMN baat bij lichaamsbeweging,
vaak onder begeleiding van een fysiotherapeut. Hierbij moet men zich realiseren dat de reserve in spierkracht bij
mensen met MMN vaak veel geringer is dan bij mensen zonder die ziekte. Overmatig trainen met als gevolg langdurige
spierpijn (langer dan 48 uur na de inspanning zelf) is dan ook niet aan te bevelen.
Wetenschappelijk onderzoek
Naar de oorzaak en behandeling van MMN wordt internationaal onderzoek verricht.
| 
