Nieuws Wet & Recht Hulpverleners Markt Onderzoek Spierziekten Webwinkel Links Hulpmiddelen Vereniging Mijn VSN Normale lettergrootte Grote lettergrootte Grootste lettergrootte
VSN - Vereniging met veel gezichten
HomeWord lid E-mail Myocafé
Menu
   Vereniging Spierziekten Nederland
deze site internet

sitemap: Sitemap lettergrootte: Lettergrootte

Momenteel online:
74 bezoekers
  Overzicht spierziekten
  Nieuws over PP
  Links PP
  Meest gestelde vragen
  Publicaties over PP
  Onderzoek over PP

    < Home < Spierziekten < Meer over spierziekten

Meer over spierziekten

Periodieke verlammingsziekten

Synoniemen:
• Periodieke paralysen

Kijk voor meer en actuele informatie over periodieke paralyse op de nieuwe website van Spierziekten Nederland.

Periodieke paralyse (verlammingsziekte)
Periodieke paralyse betekent letterlijk: herhaaldelijk terugkerende verlamming. 'Periodieke paralysen' (PP) is de naam voor een groep ziekten die als kenmerk hebben het plotseling optreden van spierverzwakking en verlamming. De spierverlamming kan optreden bij alle skeletspieren maar treedt vooral op in de spieren van de armen en benen. De verlammingen kunnen per keer variŽren in duur. De aanvallen van verzwakking en verlamming verdwijnen weer spontaan; medicijnen kunnen een aanval verkorten.

Wat gebeurt er bij PP?
De processen die nodig zijn om een spier te laten samentrekken, zijn gestoord. Dit heeft te maken met de zouthuishouding van de spier (de verdeling van zout binnen en buiten de spiervezels). Hierdoor kunnen de spiervezels niet meer (goed) samentrekken en ontstaat spierzwakte of verlamming.

Verschijnselen
De eerste aanvallen van spierzwakte treden vaak op in de puberteit, maar ook kunnen de klachten van spierzwakte voor het eerst optreden in een eerdere of latere levensfase. Meestal worden de aanvallen van spierzwakte in ernst en aantal minder na de puberteit. De spierzwakte begint in de benen, maar ook de armen en spieren van de romp en nek kunnen meedoen. Ademhalingsspieren en spieren van het gezicht en de mond geven vrijwel nooit problemen. De spier van het hart is een andere soort spier die ook niet wordt aangedaan. De spierzwakte begint vaak 's nachts zodat bij het wakker worden de spierzwakte of verlamming vaak pas duidelijk wordt. De duur van de spierzwakte en verlammingsverschijnselen kan variŽren van minder dan een uur tot meerdere dagen wanneer geen medicijnen worden gegeven.
Factoren die de aanvallen kunnen uitlokken zijn: rust na inspanning, kou, koolhydraatrijke maaltijden, stress en zwangerschap. Factoren die een aanval soms kunnen voorkomen of verkorten zijn het uitoefenen van rustige bewegingen (een stukje lopen, of bewegen van bijvoorbeeld het zwakke been, eventueel door derden).

Diagnose
Een diagnose kan worden gesteld door tijdens een aanval van spierzwakte of verlamming het kaliumgehalte in het bloedplasma te bepalen. Zo kan worden bepaald of er sprake is van een hypokaliŽmische, hyperkaliŽmische, of normokaliŽmische vorm. Dit houdt in een verlaging, verhoging of gelijkblijven van het kaliumgehalte in het bloed. Andere oorzaken voor een veranderde kaliumspiegel in het bloed moeten eerst worden uitgesloten. Bij hypokaliŽmische periodieke paralyse kan aanvullend neurologisch onderzoek de diagnose bevestigen. In sommige gevallen kan met genetisch onderzoek de aanleg voor de ziekte in het bloed worden aangetoond. De normokaliŽmische paralyse is zeer zeldzaam, ook de hyperkaliŽmische vorm komt weinig voor.

Ziekteverloop
Bij de hypokaliŽmische periodieke paralyse herstellen de verlammingen in eerste instantie volledig. Op latere leeftijd kan er blijvende spierzwakte optreden, onafhankelijk van het aantal of de ernst van de aanvallen. Dit kan leiden tot problemen met het lopen. Ook bij hyperkaliŽmische periodieke paralyse kan soms op oudere leeftijd een blijvende verlamming ontstaan.

Oorzaak en erfelijkheid
Er worden vormen van periodieke paralyse onderscheiden die verkregen worden door overerving. Deze overerving is autosomaal dominant, dat wil zeggen dat kinderen waarvan de vader of de moeder is aangedaan 50% kans hebben om de ziekte te krijgen. Kinderen die de ziekte niet hebben, kunnen ook geen drager zijn. Er zijn ook ziektegevallen bekend waarbij de ziekte niet in de familie kan worden aangetoond en die dus niet door overerving zijn verkregen. De ziekte treedt hier als eerste op door een nieuwe aanleg voor de ziekte. (Voor meer informatie over erfelijkheid: zie de VSN-uitgave 'Erfelijkheid en ziekten', bestelnummer P034.)
Daarnaast zijn er ook vormen van periodieke paralyse die worden veroorzaakt of uitgelokt door andere aandoeningen zoals overmatige werking van de schildklier, bariumvergiftiging of kaliumverlies.

Verspreiding
Periodieke paralysen zijn zeer zeldzaam: in Nederland zijn ongeveer honderd tot honderdvijfentwintig mensen hiermee bekend.

Behandeling

Bij hypokaliŽmische PP

Aanvallen van spierzwakte of verlamming kunnen mogelijk worden voorkomen door het beperken van koolhydraatrijke maaltijden. Soms helpt ook het eten van fruit 's avonds. Vermijd zware inspanningen en blootstelling aan koude. De neuroloog kan mogelijk preventieve geneesmiddelen voorschrijven als acetazolamide, kaliumsparende diuretica, en sommige bŤtablokkers zoals propranolol. Toediening van kalium (als drank of tablet, eventueel in het ziekenhuis met een infuus) kan helpen een volledige verlamming snel te laten verbeteren.
Sommige patiŽnten hebben veel baat bij het gebruik van kalium voor het slapen gaan bij beginnende klachten of in situaties waarin mogelijk een aanval van spierzwakte kan optreden.

Bij hyperkaliŽmische PP
Behandeling van de aanvallen van spierzwakte en verlamming is vaak niet nodig omdat de aanvallen kort duren. De neuroloog kan eventueel medicatie voorschrijven die effect kunnen hebben op het aantal en de ernst van de aanvallen. Bij een langdurige aanval kan met medicijnen het kaliumgehalte in het bloed worden hersteld. Het optreden van aanvallen van spierzwakte en verlamming kan mogelijk worden voorkomen door geen voedsel en medicijnen te gebruiken waar veel kalium in zit, zoals tomaten of bananen. Aanbevolen wordt vaak kleine hoeveelheden koolhydraatrijke maaltijden te gebruiken. Probeer ook geen zware inspanningen te verrichten. De neuroloog kan acetazolamide als preventief geneesmiddel voorschrijven.

Foldernummer K018
Deze tekst is gecontroleerd door de medisch adviseur van de VSN.


Voor het laatst gecontroleerd: maart 2011



VSN - Lt. gen. van Heutszlaan 6 - 3743 JN Baarn tel: 035-5480480
e-mail: vsn@vsn.nl - Bank: ING 1422400

disclaimer - colofon